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可逆性胼胝体压部综合征
作者:admin 更新时间:2017-11-14 11:12 点击量:785

    可逆性胼胝体压部病变综合征(reversible splenial lesion syndrome,RESLES)是近年来提出的一种由多种病因引起,累及胼胝体压部的临床影像综合征。其特点为MRI上可见胼胝体压部(SCC)卵圆形、非强化病灶,经相应治疗多数病灶可完全消失。RESLES发病机制尚不明确,SCC细胞毒性水肿(特别是兴奋性神经毒性细胞水肿)可能是本病重要病理生理学机制。本病临床症状缺乏特异性,及时有效治疗后大多预后良好,一般不遗留神经系统功能障碍。由于临床罕见,文献报道均为个案,易误诊。本文报道本院确诊的两例RESLE,以引起临床的高度重视,避免误诊、漏诊或延误治疗。

    病例介绍(此两例为本院实际病例,其中内容及影像学图片未经同意不得转载!):

    1、患者刘XX,女性,49岁,因间断性头晕头痛2天,加重伴言语笨拙3小时于2017年05月22日07时24分入院。

    既往冠心病病史10余年,劳累后可出现胸闷气短,现口服丹参片维持;慢性胆囊炎病史1年余,现口服消炎利胆片维持(以口服10余盒),现无明显不适。否认肝炎、结核、高血压、糖尿病等病史,无重大手术、外伤及输血史,无药物过敏史。

    查体:BP:120/80mmHg。神志清楚,言语欠清。记忆力、定向力、理解力、计算力大致正常。粗测嗅觉正常,视力正常,视野无缺损。双眼球各向运动自如,双侧瞳孔等大同圆,直径约3.0mm,直、间接对光反射灵敏,无眼震。双侧面部感觉对称。双侧额纹、鼻唇沟对称。听力正常,悬雍垂居中,双侧软腭抬举对称有力,咽反射灵敏。双转头、耸肩有力。伸舌居中。双侧肢体肌力、肌张力正常,无深、浅感觉障碍。双侧指鼻试验、轮替试验、共济检查未见异常。双侧腹壁反射对称。双侧肱二头、三头肌、跟、膝腱反射(++),双病理反射未引出,颈软,克氏征、布氏征阴性。

                           头部影像如下:

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                           入院时磁共振(可见胼胝体压部明显高信号,呈现“回旋镖征”)

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                            经治疗后(胼胝体压部呈稍高信号,较前明显改善)

    2、患者李XX,男性,53岁,因言语笨拙4小时于2017年06月05日22时05分入院。

    既往体检。否认高血压、糖尿病及心脏病史;否认肝炎、结核病史;否认头部外伤史;否认药物及视物过敏史。偶有吸烟及饮酒史。

    查体:T:36.6℃,P:106次/分,R:18次/分,BP:120/90mmHg。神志清楚,言语欠清晰。记忆力、定向力、理解力、计算力大致正常。粗测嗅觉正常,视力正常,视野无缺损。双眼球各向运动自如,双侧瞳孔等大同圆,直径约3.0mm,直、间接对光反射灵敏,无眼震。双侧面部感觉对称。双侧额纹、鼻唇沟对称。听力正常,悬雍垂居中,双侧软腭抬举对称有力,咽反射灵敏。双转头、耸肩有力。伸舌居中。双侧肢体肌力、肌张力正常,无深、浅感觉障碍。双侧指鼻试验、轮替试验、共济检查未见异常。双侧腹壁反射对称。双侧肱二头、三头肌、跟、膝腱反射(++),双病理反射未引出,颈软,克氏征、布氏征阴性。

                           头部影像如下:

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病因:     

    1. 癫痫发作和抗癫痫药的使用

    癫痫发作和服用抗癫痫药是RESLES的最常见原因。癫痫发作频率和发作类型与RESLES并无明显相关性。传统或新型的抗癫痫药均能导致RESLES的出现,在撤药时更容易诱发。目前文献报道的与本病相关的抗癫痫药多达14种,其中卡马西平、苯妥英和拉莫三嗪最常见。其他疾病使用抗癫痫药时也可能致病,如服用卡马西平的三叉神经痛患者。

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    2. 感染

    感染引起的RESLES常见于儿童和青壮年,无明显性别差异。临床上主要为脑炎或脑病的表现,大多数症状较轻。病原体以病毒为主,最为常见是流感病毒,其他如轮状病毒、麻疹病毒、疱疹病毒-6、EB病毒、水痘-带状疱疹病毒、流行性腮腺炎病毒、腺病毒等也都可以引发RESLES。细菌感染次之,主要为伤寒沙门菌、大肠埃希菌和肺炎军团菌。近来也有支原体、立克次体、钩端螺旋体和疟原虫感染的报道。已知病例中,约半数患者在全身感染的前提下并没有找到中枢神经系统感染的证据,脑脊液检查各项指标均正常,表现为脑病。


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    3. 代谢紊乱

    可以引起RESLES的代谢异常包括由胰岛素治疗或口服降糖药引起的严重低血糖以及各种原因引起的高钠血症。SCC的影像学异常出现早,几乎与临床症状同时或者在临床症状出现几小时后立即显现。同样,恢复得也较快,病灶多在一周内完全消失。但若未能早期发现,也会导致不可逆损伤。


    4. 高原性脑水肿

    高原性脑水肿也是引起RESLES的重要病因,但是其病变不局限于胼胝体,常伴有双侧大脑半球白质对称性水肿。磁共振上病灶ADC值通常升高,这与其他病因引起的RESLES有所不同。


    5. 其他

    除抗癫痫药外,一些其他药物也有可能导致RESLES,包括顺铂、卡铂、5-氟尿嘧啶等抗肿瘤药物,包含拟交感神经药的减肥片,精神分裂症的奥氮平和西酞普兰联合治疗等。Banu-Aksu等2015年观察到糖皮质激素治疗过程中的患者也可出现RESLES。

    一些看起来与本病无关的其他疾病患者,如神经性厌食、营养不良、有先兆的偏头痛、维生素B12缺乏症、腓骨肌萎缩症、系统性红斑狼疮等在检查中也可偶然发现可逆性的胼胝体压部病变,尽管这些患者多数没有相关症状。其他个案报道的病因还包括川崎病、子痫、草铵膦中毒、抗精神病药引起的恶性综合征、腹腔镜下胃旁路手术、无菌性脊髓脊膜炎、自身免疫性脑炎等。

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临床特点:

    RESLES临床表现无特异性,多与引起本病的病因相关。可呈脑炎或脑病表现,症状包括发热、头痛、精神异常、意识状态改变(轻重不等)和癫痫发作。局灶性神经功能缺失症状及视觉相关症状(主要包括视幻觉、间歇性视觉模糊、无痛性视力减退、视野缺损、部分视野失认和视记忆障碍等。但由于许多患者存在不同程度的意识状态改变,这一表现常被掩盖)亦有较多报道。

目前尚无RESLES引起胼胝体离断综合征报道,本综合征多由于胼胝体前部大范围损伤导致。


影像学表现:

    磁共振是诊断RESLES首选检查。其特征性影像学表现为SCC(一般位于中心区域)局限性椭圆形或条索状病变,TI呈等或低信号,T2及Flair相呈高信号,DWI弥散明显受限,ADC值降低,增强扫描无明显强化。如累计整个胼胝体压部,病灶呈弯曲圆弧状,称为“回旋镖征”(Boomerang sign),此征的出现对诊断RESLES具有高度特异性。此病及时治疗多为可逆性,尚无胼胝体压部发生囊病或坏死报道。病变可不局限在胼胝体压部,可累计其他部位,如胼胝体膝部或体部,甚至可以累及胼胝体外,如皮质下白质和基底节区。最近研究表明,胼胝体其他部位出现病灶与预后无明显相关性,而胼胝体外病变的出现往往提示预后不良。各种病因导致的RESLES影像学异常和消失的时间如表1所示。

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    总之,可逆性胼胝体压部病变综合征是一种新型临床影像综合征,具有独特的临床影像学表现,病因复杂、发病机制不清,若非由严重疾病所致,一般预后较好。目前国外文献报道较多,而国内对本病认识不足,通过此文献报道,加强对本病认识,及时作出诊断,避免延误治疗。